Marchiafa-Bignami 眼疾是一种罕见的以海马体脱髓鞘和坏死为特统的结核眼疾,常见于心肌梗死患者。现阶段,来自孟加拉科泽科德该学院内科及认知科学的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 眼疾,发表在 American Society of Neuroradiology 月刊。
57 岁男性患者,20 在此之前开始有中度抽烟简史,近一个月观感出近清醒及执行功能障碍,人格忽略,步态肥胖。
图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)揭示海马体轻度发炎,整个海马体低信号,结构保留
临床:Marchiafa-Bignami 眼疾
Marchiafa-Bignami 眼疾以海马体的和中央层再加为主,背层和腹层相对来说保留,观感出「松饼统」。 其他再加的白质有前郷、后郷、小脑脊髓束、大脑半球白质及小脑中脚。
临床观感
认知障碍,步态所致,痉挛发作及昏迷。
主要优点
1. 心肌梗死患者颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 揭示海马体低信号;
2. 磁共振分光是重要的辅助临床技术,可揭示 NAA/Cr 成比例在结核眼疾发作后的前 4 个月上升,随后用到乳酸穹丘、人体内穹丘,这些发现与临床患者的恢复合乎。
鉴别临床
海马体胶质瘤:上标物理现象导致海马体溃疡。
脱髓鞘:眼疾灶有时候对数,垂直常见于,呈 Dawson 手指统。
静脉眼疾变:眼疾变有时候较为对数。
Wernicke 脑眼疾:有时候累及下皮质、皮质和中脑导水管周围基底。
化疗
尚无具体可验证的化疗,有时候肠外给予苯甲酸。
核对表统地址
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