Marchiafa-Bignami 病症是一种罕见的以胶质脱髓鞘和坏死为特征伐的疾病症,多见于酒精中毒患儿。近期,来自孟加拉国科泽科德医学院内科及认知科学的 James 等史学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 病症,发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。
57 岁男性患儿,20 早先开始有中度酗酒史,近一个月展示出有出有近记忆及执行失调,人格改变,蜥脚类失调。
左图 1 矢状位 T2WI(a)和轴向 T2-FLAIR(b)显示胶质轻度肿胀,整个胶质较低路径,结构保留
检验:Marchiafa-Bignami 病症
Marchiafa-Bignami 病症以胶质的中央层所致为主,背层和腹层比较保留,展示出有出有「馅饼征伐」。 其他所致的脑部有前郷、后郷、额叶脊髓束、大脑半球脑部及额叶中脚。
临床展示出有
认知障碍,蜥脚类异常,癫痫发病及送医。
主要特点
1. 酒精中毒患儿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示胶质较低路径;
2. 磁共振波谱是重要的特别设计检验技术,可显示 NAA/Cr 成正比在疾病症发病后的前 4 个月下降,随后用到乳酸山麓、肝细胞山麓,这些发现与临床症状的稳定下来不符。
鉴别检验
胶质胶质瘤:占位效应导致胶质肿大。
脱髓鞘:病症灶并不一定离散,垂直分布,椭圆形 Dawson 手臂征伐。
血管壁病症变:病症变并不一定尤为离散。
Wernicke 脑病症:并不一定累及下丘脑、丘脑和中脑导水管周围灰质。
放射治疗
已确定具体可证的放射治疗,并不一定肠外给予磷。
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