三庚酸酯或可放射治疗1型转运体缺陷综合征

脑部代谢紊乱的系统与病征复杂，由于许多问题仍然并未被发现，所以化疗相当困难。正时常情况下，是脑部能量代谢的主要原材料。1型磺酸毛病症候群（G1D）由于SLC2A1基因的突变，再度引发脑部内倾倒减缓。

G1D时常观感为哮喘发病与脑部电图棘波。众所周知的是，在G1D小鼠静态当中，G1D一前传最主要神经系统功能毛病，时常独立于血脑部屏障相关的GLUT1磺酸障碍，而增加脑部组织内浓度可以减轻病征。笔记指出这些发现可能与人类G1D疾病相关，因此可以意图发展加强脑部流到或提供必要替代底物的化疗方法。

目前常用G1D的哮喘饮茶疗法，仅能减轻2/3患儿的运动障碍或哮喘发病，而且并非值得注意耐受。有研究显示，与生酮饮茶化疗方式只不过的，如三庚酸醇等营养物质就会通过回补反应，补充TCA（三醛循环）的当中间产物，从而起作用。

因此来自密苏里州所大学西医学当中心的学术界们，实质性积极参与非商业性、免费页面前传的临床实验，对三庚酸醇化疗方法透过检验。研究结果在线刊登于8同月11日的JAMA Neuro杂志上。

研究共约不属于14名并未接受生酮饮茶化疗的1型磺酸毛病症候群的儿童与。打压手段为，在测试者日时常饮茶当中补充食品级三庚酸醇。

由于大多哮喘发病不突出，患儿或家属的感觉不足以常用检验。因此，学术界适用定量脑部电图、神经系统精神状态学、血液分析、脑部代谢率的磁共约振检查等手段。

研究显示，1名测试者（7%）没有再次出现棘波；而其他测试者在应用于三庚酸醇后，棘波降幅达70%，仅有患儿神经系统精神状态观感以及脑部代谢率增加。11名患儿（78%），依然适用三庚酸脂后并未再次出现副作用。3名测试者（21%）观感为消化道病征，1（7%）名测试者化疗当中断。

结果提示，三庚酸脂可以对G1D患儿的主要神经系统功能产生有利于影响。另外，研究的仔细观察量化可以构成一个最主要的框架，来检验代谢性脑部病（当中间代谢产物障碍）的化疗方法。

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编辑： neuro207