三庚酸酯或可治疗1型转运体缺失综合征

神经代谢紊乱的机制与病变复杂，由于许多问题仍然仍未知，所以病人较为困难。正常情况下，是神经能量代谢的主要原料。1型号转运体瑕疵症候群（G1D）由于SLC2A1基因的突变，最终导致神经内积聚提高。

G1D常表现为神经瘤发作与运动控制棘波。相比较的是，在G1D小鼠仿真当中，G1D一第三部极为重要神经元功能瑕疵，常单独于血神经屏障关的的GLUT1转运体语言障碍，而增高神经脊液内酸度可以降低病变。作者指出这些发现可能与生命体G1D疾病关的，因此可以想要发展加强神经流往或包括有效地替代底物的病人方法。

目前用于G1D的神经瘤烹饪疗法，仅能降低2/3病变的运动语言障碍或神经瘤发作，而且并非普遍耐受性。有研究成果辨识，与生酮烹饪病人方式相反的，如三庚酸酯等营养物质可能会通过回补反应会，多余TCA（三甲基循环）的当中间衍生物，从而起作用。

因此来自德克萨斯大学西南医学当中心的研究成果者们，实质性开展非商业性、开放日标签第三部的临床研究成果，对三庚酸酯病人方法进行分析报告。研究成果结果领域软件发表于8月11日的JAMA NeuroMagazine上。

研究成果共纳入14名仍未给予生酮烹饪病人的1型号转运体瑕疵症候群的儿童与。干预技术手段为，在病人日常烹饪当中多余食品级三庚酸酯。

由于大多神经瘤发作不明显，病变或死者的感觉不足以用于分析报告。因此，研究成果者采用定量运动控制、神经元社会心理学、体液分析、神经稳定状态的核磁共振检查等技术手段。

研究成果辨识，1名病人（7%）没有显现棘波；而其他病人在领域三庚酸酯后，棘波降幅约70%，大部份病变神经元心理表现以及神经稳定状态增高。11名病变（78%），长期采用三庚酸裸后仍未显现抗抑郁药。3名病人（21%）表现为胃肠道病变，1（7%）名病人病人当中断。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D病变的主要神经元功能产生薄弱影响。另外，研究成果的观察指标可以密切相关一个极为重要的基础，来分析报告代谢性神经病（当中间代谢衍生物语言障碍）的病人方法。

查看信源地址

撰稿： neuro207